Hlboká stimulácia mozgu pri Tourettovom syndróme

Hlboká mozgová stimulácia (DBS) môže znížiť nedobrovoľné neovplyvniteľné pohybové poruchy (tiky) pri Tourettovom syndróme pomocou implantovaných sond do určitých oblastí mozgu. To bolo výsledkom výsledkovovo orientovaného vyhodnotenia mnohonárodného registra pacientov terapeuticky refraktérnych pacientov s Tourette s DBS. Údaje pre toto boli publikované v JAMA Neurology (2018; DOI: 10.1001 / jamaneurol.20174317). Pre register pacientov prof. Dr. Michael S. Okun z Floridskej univerzity v Gainesville a jeho tím dostávajú od roku 2012 údaje od pacientov s Tourettom s „mozgovými kardiostimulátormi“ po celom svete. Do konca roku 2016 nahlásilo 31 centier z 10 krajín - vrátane kolínskej univerzitnej kliniky - 171 implantačných skúseností. Celkovo možno výsledky klasifikovať ako uspokojivé. Vyskytli sa však aj neuspokojivé udalosti vo forme komplikácií a nežiaducich vedľajších účinkov.

Hlboká mozgová stimulácia zmierňuje tiky pri Tourettovom syndróme

Tourettov syndróm je jedným z viac ako 5 000 známych zriedkavých chorôb, takzvaných ochorení na ojedinelé ochorenia. Neurologické ochorenie často začína v detstve. Hlavnými príznakmi sú jednorazové alebo sériové strelecké pohyby a slovné prejavy. Motorické a hlasové tiky sa vyskytujú spontánne a nemožno ich ovládať. Väčšina pacientov s Tourettom ich prežíva ako veľmi stresujúcich. Pre mnohých postihnutých sú takzvaní mozgoví kardiostimulátory často poslednou nádejou na život do značnej miery bez tic. Väčšina predchádzajúcich pokusov o terapiu, napríklad neuroleptikami, benzodiazepínmi, antikonvulzívami, botulotoxínom a agonistami alfa-2-adrenoreceptorov, zlyhala alebo dostatočne neznížila príznaky.

Údaje z medzinárodného registra pacientov s Tourettovým syndrómom ukazujú, že hlboká stimulácia mozgu môže výrazne znížiť tiky. Závažnosť tikov sa hodnotila pomocou globálnej stupnice závažnosti Yic Yic (YGTSS) na jednotné porovnanie. U zaznamenaných pacientov sa priemerné skóre YGTSS zlepšilo zo 75,01 na začiatku štúdie na 41,19 bodu po jednom roku DBS. Skóre motorických tikov sa znížilo z 21 na 12,97 bodu a skóre vokálnych tikov sa zlepšilo zo 16,82 na 9,63 bodu.

Hlavná príčina spočíva v bazálnych gangliách

Centrálna príčina tikov je s najväčšou pravdepodobnosťou v bazálnych gangliách, najmä v striate. Aktivita oblastí striatálneho jadra kaudátového jadra a putamenu koreluje s výskytom tikov u pacientov s Tourettom. Pri hlbokej stimulácii mozgu implantované elektródy vysielajú v týchto oblastiach špecifické elektrické signály. Stále nie je jasné, ktorá štruktúra mozgu je najlepším miestom na implantáciu.

Skúsenosti z registra pacientov sa týkajú elektród v talamickom centromediánovom jadre (93 pacientov), ​​v prednej alebo zadnej časti globus pallidus internus (66 pacientov) a v prednej časti stehna vnútornej kapsuly (4 pacienti). Najväčšie zoslabenie tikov sa dosiahlo pomocou DBS anterior globus pallidus internus. Rozdiely v ostatných dvoch regiónoch však neboli významné. Vo výsledku nie je možné urobiť konečné odporúčanie pre najlepšiu cieľovú oblasť pre umiestnenie elektród.

Register pacientov

Hlboká stimulácia mozgu je terapeutickou možnosťou pre Tourettov syndróm už 18 rokov. Doteraz sú však údaje o skúsenostiach s DBS veľmi riedke. Niekoľko zodpovedajúcich štúdií malo iba malý počet predmetov. Po zavedení medzinárodného registra pacientov Touretteov syndróm od 1. januára 2012 do 31. decembra 2016 boli zhromaždené údaje od 171 pacientov, z toho 37 žien a 134 mužov. Diagnostikovali im Tourettov syndróm v priemernom veku 12,7 rokov. DBS sa konala v priemere 29,1 roka (s vekovým rozpätím 13 až 58 rokov).

Komplikácie a vedľajšie účinky

Okun je veľmi spokojný s výsledkami hlbokej mozgovej stimulácie pri Tourettovom syndróme. Mali by sa však spomenúť aj komplikácie a vedľajšie účinky spojené s DBS. Celková miera nežiaducich udalostí bola 35,4 percenta. Komplikácie sa pozorovali u 6 pacientov vrátane 2 intrakraniálneho krvácania a 4 infekcií. Mozgový kardiostimulátor nepracoval u ďalších 2 pacientov, generátor impulzov bol vymenený jedenkrát a kardiostimulátor musel byť vysvetlený u druhého pacienta. 48 pacientov malo vedľajšie účinky spôsobené stimuláciou mozgu vrátane dyzartrie, parestézie, bradykinézy a dystónie, ako aj exacerbácie tikov. Ako ďalšie vedľajšie účinky sa pozorovali psychologické zmeny, ako aj nevoľnosť a zvracanie. To však určite nie je dôsledok DBS.